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来源:家庭医生在线 作者: 责任编辑:王雅虹 2018-06-20 09:51:50 字号:A- A+
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据报道,英国著名物理学家斯蒂芬·霍金去世,享年76岁。

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曾被诊断只能活两年的他,一直坚强地活到了现在,但他的生命最终还是被渐冻人症夺走了。

渐冻人症为五大绝症之一发病原因复杂且不明确

渐冻人症是什么?中山大学附属第三医院神经内科主任医师陆正齐(专家预约)教授指出,肌萎缩侧索硬化症(ALS)俗称“渐冻人”症,与艾滋病、癌症齐名为顽症。ALS属于运动神经元疾病,病因是运动神经元细胞的进行性退化变性,引起全身肌肉进行性萎缩无力,造成渐进性的残障,通俗地说“身体有如被冻住一样”,病情继续发展吞咽和呼吸功能逐步减退,直至呼吸功能衰竭而死亡。但由于感觉神经并没有被侵犯,患者的记忆、智力、感觉等均不受影响,处于“有口难言,有心无力”的状态,因而异常痛苦。

由于“渐冻人症”比较罕见,患病的几率较小,大家便以为这种绝症离我们很遥远,但其实不然。霍金的离世以及前段时间北大女博士娄滔患上“渐冻症”后,留下“遗嘱”要求捐献自己的器官等事例莫不拉近了渐冻人症与人们的距离。

“渐冻人症”在临床中被称为渐冻人,实为肌萎缩侧索硬化症,也叫运动神经元病。该病会损害到运动神经系统,有时还会涉及到上神经元或者下神经元,有的则都上下皆有。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。

为什么会发生这种可怕的疾病?很遗憾的是,目前该病的病因和发病机制尚不明确,且非常复杂难解,炎症感染、免疫、外伤、中毒、营养不良、微量元素缺乏等因素都可成为诱因。

此外,据调查显示,全国渐冻症患者达到10万以上。中国的发病率没有一个官方的数据,但由于近年来患病人数增加,也有研究者怀疑该病的发生或与环境污染等因素有关。

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